房间隔缺损

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变。根据Abbott 1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37．4％。但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低。1982年，黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病，其中房间隔缺损 1054例，占26．1％，为先天性心脏病的首位。上海第二医科大学附属仁济医院 7745例心脏直视手术中，共有房间隔缺损693例，占8．9％。
房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。但在笔者等的手术病例中，男性较多，与女性之比约为1.7：1。

胚胎学和发病机制

在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣；左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。

心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙(图33一01)。

如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损(见本章第二节)。

当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。

为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33- 02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。

婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。

如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。

分类

分类方法较多，各学者意皿尚不一致。笔者等根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见。根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第二医科大学和人民解放军第四军医大学附属医院等单位的资料：(包括内部资料)，从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例，其中继发孔缺损占到95.7％(表33-0I)。由于临床表现和治疗方法不同，将分节予以叙述。

临床表现

（1）症状
房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。
主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。
小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。